In questo articolo verrà presentato un case report, molto interessante, inerente una paziente con ipertensione endocranica occulta e causata da una stenosi della vena giugulare interna di origine biomeccanica. La presentazione clinica di un’ipertensione endocranica è molto variabile, può essere insidiosa (asintomatica) o presentarsi con una pletora di sintomi estremamente variabili e fuorvianti: mal di testa, vertigini, acufene pulsatile, disturbi visivi, disturbi del sonno, fastidi o dolore al collo.
Questo quadro induce spesso i pazienti a consultare neurologi, otorinolaringoiatri ed ortopedici (senza tralasciare consulenze dirette con fisioterapisti ed osteopati), con sequele di riuscita terapeutica spesso relative. Questo dato che deve indurci ad essere sempre vigili e non dare mai nulla per scontato.

Cosa sono i case report?

Un case report (CR) è la descrizione narrativa di un caso clinico osservato in un setting clinico-assistenziale. Mediante la sua stesura è possibile accertare l’efficacia ed i rischi dei trattamenti, identificare nuove malattie, riconoscere presentazioni cliniche in contesti di malattie rare o delineare presentazioni atipiche di alcune malattie comuni.

Il valore dei case report è stato a lungo sottostimato, eppure, questi contengono una preziosa fonte di informazioni, a tratti insolite, ma che possono determinare un loro impatto sulle future ricerche, sui progressi nella pratica clinica e indurre risvolti in ambito medico-scientifico, formativo e divulgativo. Esistono esempi concreti in letteratura, in cui questa particolare metodologia informativa basata sull’esperienza, ha portato a nuove scoperte ed all’introduzione di trattamenti per nuove malattie (Ortega-Loubon C et al 2014).

I CR, dunque, si prestano ad essere una risorsa preziosa per tutti e non solo uno “strumento di qualità inferiore” (Hunter, 1991; Carey, 2006) all’interno di quella che è la scala gerarchica dell’EBM.

Per un professionista della salute, confrontarsi con un case report è sempre un’azione interessante ed educativa: c’è sempre qualcosa da imparare, sia in termini di pratica medica che di ragionamento clinico, soprattutto se, come asserisce Pramono LA (Pramono LA, 2013) troviamo al suo interno “una fusione di conoscenza accademica, pensiero logico e capacità creativa”. Inoltre, le linee guida espresse nel 2013 da Gagnier JJ e colleghi (Gagnier JJ et 2013) hanno permesso un ulteriore salto di qualità, migliorandone gli standard di riferimento e garantendo completezza, trasparenza e benefici rispetto l’assistenza sanitaria.

Deflusso anomalo della vena giugulare

Come ricordano Zhou Da e colleghi (Zhou Da et al 2018), sulla base delle prove attualmente disponibili, esistono diversi fattori che possono indurre un deflusso anomalo della vena giugulare interna (IVJ) e categorizzabili in: cause intra-luminali (es. trombi, setti valvolari, valvole oblunghe, etc) ed extra-luminali.
In merito alle cause di natura extra-luminale, stanno emergendo testimonianze di come alcune forme di stenosi della vena giugulare interna (IJVS) siano determinate da influenze biomeccaniche correlate alla compressione da parte di elementi ossei (es. masse laterali dell’atlante, processo stiloideo, osso ioide, stretto toracico), muscolari (es. ventre posteriore del muscolo digastrico) o di masse bio-fisiche di multiforme natura (es. masse tumorali, noduli tiroidei, etc) (Ding, J‐Y et al.2020, Oushy S. et al 2020, Zhou Da et al 2018).

Al momento, i criteri diagnostici standard per evidenziare la presenza di stenosi della vena giugulare non sono disponibili. Le uniche fonti diagnostiche sembrano emergere dall’uso combinato di diverse modalità di imaging, conseguenziali esclusivamente per la comparsa di alcuni disturbi del sistema nervoso centrale, come ad esempio la cecità monoculare transitoria, la malattia di Ménière, la malattia di Alzheimer (AD), l’ipertensione endocranica idiopatica e la sclerosi multipla.

Di base, infatti, la IJVS induce una diminuzione della perfusione cerebrale, una compromissione delle strutture microvascolari, un’alterazione della dinamica del liquido cerebrospinale (CSF) e aumento della pressione intracranica (ICH).

Il case report

Una donna di 27 anni si presenta a visita medica con una storia clinica costituita da precisi sintomi dominanti e che non l’hanno abbandonata negli ultimi anni: emicrania cronica, vertigini, nausea, dolore al collo.

In sede anamnestica, la paziente riferisce una diagnosi di emicrania cronica (neurologo di riferimento – 2013) con annessa prescrizione farmacologica, includente oppiacei e farmaci antiemicranici, i quali hanno sortito solo un flebile effetto terapeutico.

Una precedente consultazione di un oftalmologo ha evidenziato uno pseudo papilledema bilaterale, un segno solitamente tipico della ICH ma che, in questo caso, non sembra essere abbastanza manifesto.

A causa dei suoi sintomi persistenti e nell’arco di tempo di 5 anni, la paziente è più volte entrata e uscita dall’ospedale, riferendo una continua e soggettiva sensazione di aumentata pressione cefalica con annessa aumentata tensione dei globi oculari (la paziente riferirà “come se volessero saltare fuori dalle orbite”). Ad occhio nudo il clinico evidenzia scolorimento del viso e del collo (purpurico – cianotico) e non evidenziabile in altre aree corporee.

Viene effettuata MRI, ma questa si presenta NEGATIVA in merito lo stato della sella Turcica e cisterne cerebrali. Il quadro clinico, per quanto cronico, induce comunque il clinico a non escludere una possibile presenza di ipertensione endocranica (ICH).
Viene dunque eseguita puntura lombare per valutare la pressione nel liquido cerebrospinale, parti a 20 cm*H2O, un esame che rivela valori lievemente elevati anche se all’interno del range di normalità (intervallo normale: 18-20 cm H2O). In seguito alla puntura lombare i sintomi della paziente migliorano, per poi rapidamente ripresentarsi.

Questo aspetto induce il medico ha approfondire l’esame clinico.

Una visione più attenta della MRI rivela effettivamente una sublussazione anteriore delle faccette articolari di C1 in relazione ai condili occipitali (pari a 8,5 mm) ed inducente ostruzione di entrambe le vene giugulari interne (IJVs). Vengono successivamente evidenziati anche reperti tipicamente citati in letteratura: appiattimento posteriore delle sclere, leggera distensione delle guaine del nervo ottico, lieve appiattimento del ponte.

Alla palpazione manuale le carotidi si presentano rigide, sature, mentre il doppler ecografico mostra velocità normali ma con forme d’onda anomala (ritardo della corsa sistolica), un ulteriore segno di resistenza distale e perfusione cerebrale compromessa.

In posizione supina la paziente presenta evidente distensione delle vene giugulari esterne (EJV), suggerendo difficoltà secondarie a drenaggio venoso. A questo punto, il clinico esegue la manovra di Queckenstedt (compressione manuale delle giugulari) peggiorando rapidamente ed in modo significativo, i seguenti parametri: la sintomatologia emicranica (in scala numerica NRS da 4 a 8), la sensazione soggettiva di pressione endocranica e lo scolorimento facciale (tempo 7 secondi).

Vengono riportati, inoltre, apparenti alterazioni dei parametri posturali (livello cervico-scapolare) e riscontri nel test di Cyriax, un test valutativo utilizzato solitamente per la sindrome dello stretto toracico superiore: il test, in un tempo di 2 minuti, ha indotto una normalizzazione del colorito facciale e una riduzione della sintomatologia emicranica NRS da 8 a 3.

La paziente è stata dunque inviata da un professionista per eseguire un lavoro correttivo posturale.
Il clinico è stato sicuramente molto sveglio e meticoloso. Mediante la sua professionalità, preparazione ed esperienza, ha aiutato la paziente a comprendere la reale origine dei suoi problemi e le ha evitato altri anni di sofferenza ed interventi chirurgici invasivi. Infatti, come riportato in alcune pubblicazioni, in questi casi vengono proposti interventi non da poco, come ad esempio, la resezione delle masse laterali dell’atlante o la stiloidectomia.

Inoltre, è stato molto interessante notare come, nonostante il mito della “correzione della postura” sia stato negli anni ridimensionato e messo in discussione, esistono ancora casi in cui parlare in questi termini è ancora possibile, nonché corretto, e può rappresentare un’ottima strategia di intervento conservativo non chirurgico.

Case report

Larsen K. Occult intracranial hypertension as a sequela of biomechanical internal jugular vein stenosis: A case report. Anaesth Pain & Intensive Care. 2018;22(2):238-242

Fonti aggiuntive

Carey JC. 2006. Editorial comment. A species not extinct: Publication of case reports and scientific knowledge. Am J Med Genet Part A 140A:801–803.

Ding, J‐Y, Zhou, D, Pan, L‐Q, et al. Cervical spondylotic internal jugular venous compression syndrome. CNS Neurosci Ther. 2020; 26: 47– 54. https://doi.org/10.1111/cns.13148https://doi.org/10.1093/ons/opaa032

Gagnier JJ, Kienle G, Altman DG, Moher D, Sox H, Riley D; CARE Group. The CARE guidelines: consensus-based clinical case reporting guideline development. J Med Case Rep 2013;7:223.

Hunter KM. 1991. Doctor’s Stories: Narrative structure of medical knowledge. Princeton, NJ: University Press, Princeton.

Ortega-Loubon C, Correa-Márquez R. Writing a case report: a work of art. http://paperity.org/p/53380048/writing-a-case-report-a-work-of-art Int J Med Students. 2014;2:90–91.

Oushy S, Wald J T, Janus J, et al. (March 28, 2020) Dynamic Internal Jugular Vein Compression by Hypertrophic Hyoid Bone: Management and Outcomes. Cureus 12(3): e7445. doi:10.7759/cureus.7445

Pramono LA. Science and the art of case reporting in medicine. Acta Med Indones. 2013 Oct; 45(4):324-8.

Zhou, Da, et al. Understanding jugular venous outflow disturbance. CNS neuroscience & therapeutics 24.6 (2018): 473-482.https://doi.org/10.35975/apic.v24i1.1230